O melanoma ocular, tipo de câncer que atinge células produtoras da melanina, pigmento responsável pela coloração da pele e dos olhos, correspondem a 5% de todos os melanomas que ocorrem no corpo humano. Mais comum em pessoas adultas, geralmente, não apresenta sintomas e pode evoluir com gravidade, causando metástases. Conversamos com o oftalmologista Luiz Fernando Teixeira, que fala mais sobre esse tipo de câncer raro que atinge os olhos:
Melanoma Brasil: Muitas pessoas não imaginam, mas o olho é um órgão que também pode ser atacado pelo câncer. Entre os tipos, existe o melanoma ocular. Poderia nos falar um pouco sobre ele?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Melanomas são tumores malignos originados de células que produzem o pigmento responsável pela cor da pele e dos olhos, chamadas melanócitos. Assim como na pele, estas células se encontram na conjuntiva ocular (mucosa que reveste a superfície do olho), e também no interior do olho, em um tecido chamado úvea. Os melanomas oculares (no olho e nos tecidos ao redor dele) correspondem a aproximadamente 5% de todos os melanomas que ocorrem no corpo humano.
Melanoma Brasil: Existe mais de um tipo de melanoma ocular? Quais são? Eles costumam ser benignos e malignos?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Podemos ter melanomas na região palpebral, nos tecidos da cavidade onde se encontra o olho (órbita), na superfície externa (conjuntiva) e no interior. A maioria dos melanomas oculares está localizada no interior do olho, na úvea. A úvea é dividida em três regiões: íris (responsável pela coloração), corpo ciliar (localizado atrás da íris) e a coróide (situada entre a camada esclerótica e a retina). Na coróide, geralmente, surge a maioria dos melanomas uveais. Os melanomas oculares são considerados tumores malignos independente de sua localização. Existem algumas diferenças em relação ao comportamento biológico destes melanomas, se compararmos a sua localização.
Melanoma Brasil: Qual a incidência deste tipo de tumor? Crianças também podem desenvolver?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: O melanoma uveal é uma doença rara, mas é o tumor maligno primário intraocular mais frequente nos adultos. Nos Estados Unidos são diagnosticados de cinco a seis novos casos de melanoma uveal para cada 1 milhão de pessoas da população, isso em apenas um ano. No Brasil o número é menor.
Pacientes adultos, jovens e até mesmo crianças podem desenvolver melanomas oculares. Aproximadamente 1% dos melanomas uveais ocorrem em pacientes com menos de 20 anos de idade. O risco de melanoma uveal aumenta com a idade sendo mais frequente após os 60 anos, com pico de diagnóstico entre 70 e 80 anos.
Melanoma Brasil: Um paciente que teve melanoma cutâneo, tem maiores riscos de ter um melanoma ocular? Há alguma relação entre os dois tipos?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Na maioria dos pacientes com melanoma uveal a associação não ocorre. Existem situações em que o melanoma de pele e o melanoma ocular podem ocorrer em maior frequência no mesmo paciente. Pacientes com síndrome do nevo atípico e melanoma familiar, e pacientes com uma rara síndrome de predisposição a câncer, relacionada a uma mutação germinal de um gene conhecido como BAP1, podem ter maiores chances de desenvolver melanomas de pele e de úvea.
Melanoma Brasil: Há alguma medida preventiva para esse tipo de melanoma?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Como os fatores desencadeadores da doença não são conhecidos, o acompanhamento regular de rotina com um oftalmologista é a melhor maneira de prever o diagnóstico correto e precoce da doença. Alguns fatores de risco para o melanoma ocular podem ser citados, são eles:
– Pacientes com pele branca
– Pacientes com coloração clara dos olhos (verde ou azul)
– Risco aumenta com o aumento da idade
– Condições associadas como: melanocitose óculo dermal (pigmentação anormal do olho), síndrome do nevo atípico (múltiplos nevos atípicos) e melanoma familiar, síndrome de predisposição a câncer relacionada a uma mutação germinal do BAP1, facomatose (distúrbios neurocutâneos) pigmentovascular, neurofibromatose tipo 1
– Melanoma uveal familiar: muito raro, ocorrendo em apenas 0,6% dos casos.
Melanoma Brasil: O melanoma ocular está associado à exposição solar?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: A associação dos melanomas oculares com a exposição a luz solar é controversa. Porém, o uso de óculos de sol com proteção UV (UVA e UVB) é recomendada para proteção ocular e pode diminui a chance dos melanomas de pele na região ocular.
Melanoma Brasil: Quais os principais sintomas da doença?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Os melanomas oculares podem não causar sintomas principalmente nas fases iniciais da doença. Os principais sinais e sintomas quando acontecem são:
– Aparecimento de lesão escura na conjuntiva ou íris
– Mudança na coloração da íris deixando um olho de cor diferente do outro
– Perda visual ou visão embaçada
– Perda do campo visual periférico
– Flashes de luz ou pontos luminosos na visão
O médico oftalmologista deve avaliar o paciente para confirmar ou não o diagnóstico dos melanomas oculares, pois outras doenças oculares também podem se apresentar com sinais e sintomas similares.
Melanoma Brasil: Quais os exames para o diagnóstico do melanoma ocular?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Na maior parte dos casos o diagnóstico é feito através de um exame clínico oftalmológico completo. O exame clínico utiliza aparelhos como lâmpada de fenda e oftalmoscópio indireto que permitem tanto o exame da região externa como interna do olho. Exames complementares ao exame clínico auxiliam o diagnóstico, como ultrassonografia ocular, fotografias, exame da vasculatura com uso de contraste (angiografia), entre outros. Em alguns casos é necessário o uso de biópsia para confirmar o diagnóstico. Para os tumores intraoculares utiliza-se uma técnica de biópsia por punção aspirativa do tumor com uma agulha de calibre fino. Com o material aspirado podemos tanto fazer o diagnóstico do tumor como também realizar testes nos genes do tumor, podendo fornecer informações sobre o risco de metástases.
Melanoma Brasil: O melanoma ocular é mais propenso a pacientes com diabetes?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: Não existe relação entre o diabetes com o melanoma ocular.
Melanoma Brasil: Esse tipo de tumor pode causar metástases?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: O melanoma ocular pode causar metástases durante o seguimento clínico oncológico independente do tratamento local realizado.
Ao diagnosticar a lesão intraocular (melanoma uveal) é muito raro o paciente apresentar lesões metastáticas. Na maioria das vezes as metástases ocorrem durante o seguimento após o tratamento ocular e ocorrem com mais frequências no fígado (90%). Pulmão, pele, ossos e sistema nervoso central também são outros locais possíveis de metástases. Todos os pacientes diagnosticados e tratados com melanoma ocular devem ser acompanhados por um oncologista clínico, que determinará a melhor forma do seguimento sistêmico.
Melanoma: Quais os tipos de tratamento existentes e disponíveis no Brasil?
Dr. Luiz Fernando Teixeira: A escolha do tratamento para os melanomas oculares vai depender principalmente de sua localização, extensão e tamanho da lesão. Diferentes tratamentos podem ser utilizados, entre eles:
– Cirurgia: pode ser utilizada para a remoção do tumor com margem de segurança nos melanomas palpebrais, conjuntivais e em alguns casos de melanomas intraoculares. Técnicas de reconstrução são realizadas após a remoção da lesão. Para o tratamento de melanomas intraoculares grandes ou que estejam causando dor ocular intensa e desestruturação do olho utiliza-se a remoção do globo ocular (enucleação) como técnica cirúrgica. Durante o procedimento é realizado a remoção do globo ocular e reconstrução da cavidade, com a colocação de um implante esférico. Neste implante são suturados os músculos que fazem o olho se movimentar garantindo a movimentação do implante.
– Radioterapia: é um tipo de tratamento bastante utilizado nos melanomas uveais (intraoculares). Existem duas formas de tratamento na radioterapia: teleterapia e braquiterapia.
– Radioterapia (teleterapia): a fonte de radiação fica distante do tecido a ser irradiado. Um exemplo deste tipo de radioterapia é o uso do feixe de prótons, muito utilizado para o tratamento de melanomas uveais nos países da Europa. No Brasil não dispomos deste tratamento.
– Radioterapia (braquiterapia): é o tratamento padrão para os melanomas uveias na maioria dos países, inclusive no Brasil. Nesta forma de radioterapia a fonte de radiação entra em contato direto com o tecido a ser tratado. Nesta terapia são utilizadas placas de radiação que parecem moedas (os elementos radioativos mais utilizados são o Iodo 125 e o Rutênio 106). Estas são suturadas na parede externa do olho no local onde o tumor intraocular se localiza. O paciente fica internado por até uma semana para o tumor receber a dose necessária de radiação. No final a placa é removida cirurgicamente. A taxa de controle do melanoma uveal com a braquiterapia é elevada chegando até 95% dos casos de tumores de tamanho pequeno e médio.
– Laserterapia (Termoterapia trans-pupilar): o laser infravermelho pode ser utilizado em alguns casos de melanoma da coroide principalmente quando combinado com a braquiterapia ocular.
– Crioterapia: técnica em que o congelamento do tecido pode ser usado nas cirurgias de remoção dos melanomas de conjuntiva. Após a remoção do tumor congela-se a margem da conjuntiva ao redor da área onde se localizava o tumor. Este procedimento ajuda a diminuir a recidiva tumoral local.
