O nevo melanocítico congênito gigante é uma lesão pigmentada que se origina na gestação e possui incidência estimada em menos de um para 20.000 recém-nascidos. Na vida adulta, é classificado de acordo com seu tamanho:

- Pequenos: menos do que 1,5 cm de diâmetro

- Médios: entre 1,5 e 19,9 cm

- Grandes ou gigantes: a partir de 20 cm

Embora seja raro, o nevo melanocítico gigante é considerado um fator de risco para melanoma. Além disso pode estar associado ao acometimento do sistema nervoso central, no caso da melanose neurocutânea, bem como pode causar desconforto estético. Em geral se se localiza no tronco. Em outros locais, há uma associação maior entre a presença de nevos em outros locais e o risco aumentado de melanoma. O risco maior de malignização deste nevo é nos primeiros cinco anos de vida. O prognóstico do melanoma associado ao nevo melanocítico congênito gigante é reservado.

Algumas opções terapêuticas para os pacientes com nevo melanocítico gigante são:

- Observação clínica

- Remoção cirúrgica do nevo (parcial ou total)

- Dermabrasão

- Procedimentos a laser

Devemos sempre estar atentos aos nevos em geral, em especial ao nevo melanocítico congênito gigante, pois acredita-se que o risco de melanoma ao longo da vida nestes indivíduos esteja em torno de 5%. O melanoma pode surgir sobre a lesão do nevo ou ocorrer em outro local.

Os nevos melanocíticos congênitos gigantes que podem ser removidos completamente são as lesões com risco menor de se tornarem malignas, devido ao seu menor tamanho. Estudos recentes recomendam a retirada cirúrgica em casos de lesões heterogêneas, espessas, rugosas. Se considerarmos que o melanoma pode vir fora da área do nevo que foi removido totalmente, são indicados exames regulares por toda a vida. Como esses pacientes têm risco maior de desenvolver melanoma que a população geral, é importante seguir acompanhando atentamente.